La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), individuata per la prima volta nel 1996 nel Regno Unito, l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE o malattia della "mucca pazza") e la malattia del cervo zombie o malattia del deperimento cronico (CWD) , attualmente al centro dell'attenzione, hanno una cosa in comune: gli agenti causali di queste tre malattie non sono batteri o virus, bensì proteine "deformate" chiamate "prioni".
I prioni sono altamente infettivi e sono responsabili di malattie neurodegenerative mortali e incurabili tra gli animali (BSE e CWD) e tra gli esseri umani (vCJD).
| Cos'è il Prione? La parola “prione” è l’acronimo di “particella infettiva proteica”. Il gene della proteina prionica (PRNP) codifica per a le proteine chiamata proteina prionica (PrP). Nell'uomo, il gene della proteina prionica PRNP è presente nel cromosoma numero 20. La normale proteina prionica è presente sulla superficie cellulare, quindi indicata come PrPC. La “particella infettiva proteica” spesso definita prione è una versione mal ripiegata della proteina prionica PrPC ed è indicato come PrPSc (Sc perché è una forma di scrapie o una forma anomala correlata alla malattia rilevata nella scrapie delle pecore). Durante la formazione della struttura terziaria e quaternaria, a volte, si verificano errori e la proteina si piega o si modella in modo errato. Questo viene solitamente riparato e corretto nella forma originale catalizzata dalle molecole chaperone. Se la proteina mal ripiegata non viene riparata, viene inviata alla proteolisi e solitamente viene degradata. Tuttavia, la proteina prionica mal ripiegata ha resistenza alla proteolisi e rimane non degradata e trasforma la normale proteina prionica PrPC alla scrapie anomala forma PrPSc causando proteopatia e disfunzione cellulare che dà origine a diverse malattie neurologiche nell’uomo e negli animali. La forma patologica della scrapie (PrPSc) è strutturalmente diverso dalla normale proteina prionica (PrPC). La proteina prionica normale ha il 43% di alfa eliche e il 3% di foglietti beta mentre la forma anomala di scrapie ha il 30% di alfa eliche e il 43% di foglietti beta. La resistenza del PrPSc all'enzima proteasi è attribuito a una percentuale anormalmente elevata di fogli beta. |
La malattia del deperimento cronico (CWD) , nota anche come malattia del cervo zombie, è una malattia neurodegenerativa fatale che colpisce i cervidi, tra cui cervi, alci, renne, cervi sika e wapiti. Gli animali colpiti subiscono una drastica perdita di massa muscolare che porta a dimagrimento e ad altri sintomi neurologici.
Dalla sua scoperta alla fine degli anni ’1960, la CWD si è diffusa in molti paesi in Europa (Norvegia, Svezia, Finlandia, Islanda, Estonia, Lettonia, Lituania e Polonia), Nord America (Stati Uniti e Canada) e Asia (Corea del Sud).
Non esiste un solo ceppo di prione CWD. Ad oggi sono caratterizzati dieci diversi ceppi. Il ceppo che colpisce gli animali in Norvegia e Nord America è diverso, così come lo è il ceppo che colpisce l'alce finlandese. Inoltre, è probabile che in futuro emergano nuovi ceppi. Ciò rappresenta una sfida nel definire e mitigare questa malattia nei cervidi.
Il prione della CWD è altamente trasmissibile e costituisce motivo di preoccupazione per la popolazione dei cervidi e per la salute pubblica umana.
Al momento non sono disponibili trattamenti o vaccini.
Ad oggi la malattia da deperimento cronico (CWD) NON è stata rilevata negli esseri umani. Non ci sono prove che suggeriscano che i prioni della CWD possano infettare gli esseri umani. Tuttavia, gli studi sugli animali suggeriscono che i primati non umani che mangiano (o entrano in contatto con il cervello o i fluidi corporei) di animali infetti da CWD sono a rischio.
Esiste la preoccupazione per la possibilità di trasmissione dei prioni della CWD all'uomo, molto probabilmente attraverso il consumo di carne di cervi o alci infetti. Pertanto, è importante impedire che entrino nella catena alimentare umana.
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Riferimenti:
- Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC). Malattia da deperimento cronico (CWD). Disponibile a https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Scrapie della proteina prionica e proteina prionica cellulare normale. Prione. gennaio-febbraio 2016; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Nuovo ceppo di prioni come causa di malattia da deperimento cronico in un alce, Finlandia. Malattie infettive emergenti, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Emergenza dei ceppi di CWD. Tessuto cellulare Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Modelli animali di grandi dimensioni per la malattia da deperimento cronico. Tessuto cellulare Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
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, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}