Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), rilevato per la prima volta nel 1996 nel Regno Unito, encefalopatia spongiforme bovina (BSE o morbo della “mucca pazza”) e Malattia del cervo zombi o malattia da deperimento cronico (CWD) che fanno notizia attualmente hanno una cosa in comune: gli agenti causali delle tre malattie non sono batteri o virus ma proteine “deformate” chiamate “prioni”.
I prioni sono altamente infettivi e sono responsabili di malattie neurodegenerative mortali e incurabili tra gli animali (BSE e CWD) e tra gli esseri umani (vCJD).
| Cos'è il Prione? La parola “prione” è l’acronimo di “particella infettiva proteica”. Il gene della proteina prionica (PRNP) codifica per a le proteine chiamata proteina prionica (PrP). Nell'uomo, il gene della proteina prionica PRNP è presente nel cromosoma numero 20. La normale proteina prionica è presente sulla superficie cellulare, quindi indicata come PrPC. La “particella infettiva proteica” spesso definita prione è una versione mal ripiegata della proteina prionica PrPC ed è indicato come PrPSc (Sc perché è una forma di scrapie o una forma anomala correlata alla malattia rilevata nella scrapie delle pecore). Durante la formazione della struttura terziaria e quaternaria, a volte, si verificano errori e la proteina si piega o si modella in modo errato. Questo viene solitamente riparato e corretto nella forma originale catalizzata dalle molecole chaperone. Se la proteina mal ripiegata non viene riparata, viene inviata alla proteolisi e solitamente viene degradata. Tuttavia, la proteina prionica mal ripiegata ha resistenza alla proteolisi e rimane non degradata e trasforma la normale proteina prionica PrPC alla scrapie anomala forma PrPSc causando proteopatia e disfunzione cellulare che dà origine a diverse malattie neurologiche nell’uomo e negli animali. La forma patologica della scrapie (PrPSc) è strutturalmente diverso dalla normale proteina prionica (PrPC). La proteina prionica normale ha il 43% di alfa eliche e il 3% di foglietti beta mentre la forma anomala di scrapie ha il 30% di alfa eliche e il 43% di foglietti beta. La resistenza del PrPSc all'enzima proteasi è attribuito a una percentuale anormalmente elevata di fogli beta. |
Malattia da deperimento cronico (CWD), che è anche noto come Malattia del cervo zombi è una malattia neurodegenerativa mortale che colpisce i cervidi, tra cui cervi, alci, renne, cervi sika e alci. Gli animali colpiti soffrono di un drastico atrofia muscolare che porta alla perdita di peso e ad altri sintomi neurologici.
Dalla sua scoperta alla fine degli anni ’1960, la CWD si è diffusa in molti paesi in Europa (Norvegia, Svezia, Finlandia, Islanda, Estonia, Lettonia, Lituania e Polonia), Nord America (Stati Uniti e Canada) e Asia (Corea del Sud).
Non esiste un solo ceppo di prione CWD. Ad oggi sono caratterizzati dieci diversi ceppi. Il ceppo che colpisce gli animali in Norvegia e Nord America è diverso, così come lo è il ceppo che colpisce l'alce finlandese. Inoltre, è probabile che in futuro emergano nuovi ceppi. Ciò rappresenta una sfida nel definire e mitigare questa malattia nei cervidi.
Il prione della CWD è altamente trasmissibile e costituisce motivo di preoccupazione per la popolazione dei cervidi e per la salute pubblica umana.
Al momento non sono disponibili trattamenti o vaccini.
Ad oggi la malattia da deperimento cronico (CWD) NON è stata rilevata negli esseri umani. Non ci sono prove che suggeriscano che i prioni della CWD possano infettare gli esseri umani. Tuttavia, gli studi sugli animali suggeriscono che i primati non umani che mangiano (o entrano in contatto con il cervello o i fluidi corporei) di animali infetti da CWD sono a rischio.
Esiste preoccupazione circa la possibilità di diffusione dei prioni della CWD agli esseri umani, molto probabilmente attraverso il consumo di carne di cervo o alce infetto. Pertanto, è importante evitare che entri nell’essere umano cibo catena.
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Riferimenti:
- Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC). Malattia da deperimento cronico (CWD). Disponibile a https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Scrapie della proteina prionica e proteina prionica cellulare normale. Prione. gennaio-febbraio 2016; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Nuovo ceppo di prioni come causa di malattia da deperimento cronico in un alce, Finlandia. Malattie infettive emergenti, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Emergenza dei ceppi di CWD. Tessuto cellulare Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Modelli animali di grandi dimensioni per la malattia da deperimento cronico. Tessuto cellulare Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
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